대한신장학회

논문분류
제목	Rapid Progressive Glomerulonephritis in a Mature B-cell Lymphoma Patient: A Case Report
저자	Yong Jin Yi1, Ji In Park1, Jin Ho Hwang1, Jung Pyo Lee2, Chun Soo Lim2,Kyung-Chul Moon3, Yun Kyu Oh2
출판정보	2013; 2013(1):
키워드	급속진행성사구체신염, B세포성림프종, 반월상 사구체신염/RPGN, Mature B-cell lymphoma, Crescentic glomerulonephritis
초록	급속진행성사구체신염은 반월상 사구체신염의 병리소견을 가지는 급성사구체신염으로 발병 후 수주 내지 수개월 내에 급속하게 진행하는 특징을 가지는 것으로 알려져 있다. 발생기전으로는 여러 원인에 의해 사구체 모세혈관 구조의 손상이 발생한 뒤 응고 기전의 활성화와 사이토카인의 유입과 함께 염증세포의 침착으로 반월상의 침윤이 일어나고 이후 사구체의 경화가 진행되어 신 기능의 저하를 초래하는 것이 알려져 있다. 따라서 사구체 손상을 일으킬 수 있는 많은 원인이 급속진행성사구체신염의 원인임이 알려져 있으며 이 중 전신질환인 림프종에 동반된 급속진행성사구체신염 1예를 보고하고자 한다. 82세 남자환자가 한달 전부터 시작된 전신부종을 주소로 응급실로 내원하였다. 내원 두 주 전 시행한 혈액검사에서 BUN/Cr이 18/1.1 mg/dL였으나 내원 당시 55/3.9 mg/dL로 증가했고, 소변량이 하루 200 cc 이하로 감소하였다. 내원 즉시 신장대체치료 로 혈액투석을 시행하였다. 혈액검사에서 알부민-글로불린 역전소견과 적혈구염주형성소견 확인되었고 단백면역검사에서 혈청 PEP: M단백 28.6%(2.15g/dl), 혈청 IEP: IgM, kappa type소견과 소변 PEP: 9.5%, IEP: IgM, kappa type소견 확인되었다. 골수검사와 신장조직검사 시행하였고 골수검사에서 성숙 B세포성 림프종으로 확인되었다. 신장조직검사에서는 전체 18개 사구체 중 50%의 반월상 형성소견 확인되어 미만성 반월형 사구체신염으로 진단되었다. 림프종에 동반된 급속진행성사구체신염으로 진단하고 프레드니솔론 충격요법과 이후 프레드니솔론 유지치료를 시행하였다. 치료 이후 소변량 증가와 함께 신기능의 호전이 소견을 보여 혈액투석을 하지 않고 외래에서 경과관찰 중이며 가장 최근에 시행한 BUN/Cr은 36/1.6 mg/dL 이다. 저자들은 성숙 B세포성 림프종에 동반된 급속진행성사구체신염으로 진단된 후 림프종에 대한 치료없이 스테로이드 단독요법으로 신기능의 호전을 유도한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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