대한신장학회

논문분류	춘계학술대회 초록집
제목	A Case Report of Rituximab Therapy for Recalcitrant Thrombotic Thrombocytopenic Purpura secondary to Systemic Lupus Erythematosus
저자	Min Su Kim, Hyun Kyung Kim, Hye Ryoun Jang, Yoon-Goo Kim,Dae Joong Kim, Ha Young Oh, Woo Seong Huh
출판정보	2013; 2013(1):
키워드	전신홍반루푸스, 혈전혈소판감소자색반병, 리툭시맙/Systemic lupus erythematosus, TTP, Rituximab
초록	서론: 혈전혈소판감소자색반병(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)은 미세혈관 용혈성빈혈, 혈소판 감소, 신경계 장 애, 신기능 이상 등의 임상 양상을 보이는 증후군으로, 일부에서는 류마티스관절염, 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythema- tosus, SLE), 쇼그렌 증후군 등의 자가면역질환과 드물게 동반되어 발생한다. 난치성 TTP의 치료로는 고용량 스테로이드, cyclo- phosphamide, cyclosporine, vincristine, 면역글로불린, 비장절제술, Rituximab 투여 등이 고려되고 있으며 재발 및 난치 TTP 치료에 림프구 CD20 항원에 대한 단클론항체인 Rituximab의 치료효과에 대한 연구들이 보고되고 있다. 저자 등은 SLE 환자에 서 발생한 TTP를 진단하여 혈장교환술와 스테로이드, Mycophenolate mofetil로 치료를 시행하였으나 호전되지 않아 rituximab을 사용하여 치료한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 37세 여자 환자로 두통과 호흡곤란을 주소로 내원하였으며 1999년 미국에서 전신홍반루푸스를 진단받고 전신부종과 단백 뇨 있어 1999년 본원에서 시행한 조직검사에서 루푸스신염(미만성 증식성, WHO IV+V) 소견보여 cyclophosphamide pulse therapy 등을 시행하였으며 내원 수일전부터 양쪽 팔에 다발성의 자반이 관찰되고 호흡곤란 및 두통이 지속되어 내원하였다. 말 초혈액 검사에서 Hb 5.4 g/dL, 혈소판 28000/mm3 , 망상적혈구 3.65%, haptoglobin 3.0 mg/dL (정상범위 30-200)으로 측 정되었다. 말초혈액 도말검사에서 분열적혈구(schistocyte) 4-6/HPF, burr cell (+++), poikilocytosis, teardrop cell (++) 관찰 되었다. direct Coomb's test (-), indirect Coomb's test (-)이었다. 생화학검사에서 혈중요소질소 85.7 mg/dL, 혈청 크레아티 닌 5.67 mg/dL, K 6.1 mEq/L로 측청되었다. 흉부 단순 X-선 촬영에서 폐부종을 동반한 심장비대 소견이 관찰되었다. 혈액투석을 시행하였으며 SLE환자에게 발생한 TTP로 진단하고 메틸프레드니솔론과 mycophenolate mofetil을 투여하고 혈장 교환술을 총 51회 시행하였으나 호전되지 않아 난치성 TTP으로 판단하여 Rituximab (500 mg/주)을 4주간 투여하였다. Rituxi- mab 투여 8주 째 혈소판 101,000/mm3 , 혈색소 10.2 g/dL, 말초혈액도말검사에서 분열적혈구는 관찰되지 않았다. 3개월째 TTP는 재발하지 않고 있으며 루푸스신염에 의한 말기신장질환 진단하에 주 3회 혈액투석을 유지하면서 신장 이식을 준비하고 있는 상태다. 고찰: TTP는 quinine 등의 약물이나 임신, 악성종양, 감염 등과 연관되어 발생 가능하며 또한 SLE와 같은 자가면역질환에서 2차 적으로 드물게 발생할 수 있으며 이 경우에는 ADAMTS-13 자가항체에 의한 ADAMTS-13의 감소와 ADAMTS-13의 활성도의 감소가 발생과 연관이 있는 것으로 알려져 있다 있으며 혈장교환술이 도입된 후 생존율이 10% 이하에서 80% 이상으로 향상되 었으나 10-20%에서는 혈장교환술 치료에 반응이 없는 것으로 보고되고 있다. 난치성 TTP의 치료로는 고용량 스테로이드, cyclo- phosphamide, cyclosporine, vincristine, 면역글로불린, 비장절제술, Rituximab 투여 등이 고려되었다. Rituximab은 chimeric monoclonal antibody이며 성숙 B 림프구의 표면에 존재하는 CD20 단백질을 표적으로 하는 약물로서, 난치성 TTP환자에서 Rituximab 투여가 치료에 효과적이었다는 연구가 보고되고 있다. SLE 환자에서 발생한 TTP의 경우에는 혈 장교환술과 면역억제치료에 치료 불응성인 경우가 많으며 예후 또한 불량한 것으로 보고되고 있으므로 조기에 Rituximab 투여를 고려함으로써 치료효과를 기대할 수 있을 것으로 판단된다.
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