대한신장학회

논문분류	춘계학술대회 초록집
제목	A Case of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome during Steroid Therapy in Patient with Nephrotic Syndrome
저자	Jinhee Park, Jeonghoon Ha, Su Jin Choi, Young Soo Kim, Sun Ae Yoon, Young Ok Kim
출판정보	2013; 2013(1):
키워드	신증후군, 가역성 후두부 뇌병증 증후군, 스테로이드/Nephrotic syndrome, PRES, Steroid
초록	서론: 가역성 후두부 뇌병증 증후군(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES)은 갑작스런 두통과 구토, 발작, 시력장 애 등의 신경학적 증상과 함께 뇌 자기공명영상(Magnetic resonance image)에서 후두부의 피질이나 백색질의 변성이 특징적으로 나타나는 질환이다. 이 질환은 주로 면역억제제 치료 후 발생한 예가 보고된 바 있으며, 국내에서는 신증후군 환자에서 cycloscoprine 투여 후 발생한 증례가 보고되어 있다. 저자들은 신증후군 환자에서 Streoid 사용 후 나타난 PRES 1례를 경험하였기에 보고하는 바이 다. 증례 환자: 22세 여자 주소: 의식저하 현병력: 7년전 현미경적 혈뇨로 시행한 신장 조직검사에서 IgA 신증을 진단 받고 추적관찰 하던 자로 스테로이드 투여 없이 신장기능 은 정상 범위 유지하였으며 요단백도 0.86 g/day 였으나, 내원 3개월 전 갑자기 고열과 급성 신부전증 및 신증후군이 동시에 발생되어 항생제 및 경구 prednisolone 50 mg/day 투여하였다. 이후 신부전증은 호전되었으나 2개월 동안의 스테로이드 투여에도 불구하고 요단백은 2.39 g/day으로 호전이 없고 환자가 월상안등을 호소하여 내원 2일전 경구 predinoslone 40 mg/day 로 감량하였다. 내 원일 화장실에서 의식을 잃고 쓰러져 구급차로 내원하던 중 구급차 내에서 2분간의 근간대 경련을 보였다. 검사소견: 내원시 활력징후는 혈압 174/130 mmHg, 맥박 105 회/분, 호흡수 26 회/분, 체온 36.0℃ 이었고, 의식은 명료한 상태였 다. 양측 동공 반사는 정상이었으며, 신경학적 검사상 다른 이상 소견은 없었다. 일반 혈액 검사에서 혈색소 13.9 g/dL, 헤마토크릿 41.7%, 백혈구 15,660/mm3 , 혈소판 148,000/mm3 이었으며 혈청 생화학 검사에서 혈중요소질소 22.0 mg/dL, 크레아티닌 1.00 mg/dL, 혈청 총단백과 알부민은 5.8 g/dL, 3.5 g/dL 이고, 나트륨 141 mEq/L, 칼륨 4.5 mEq/L 였다. 뇌 자기공명영상 T2 강조영 상에서 양측 측두부 및 후두부를 주로 침범한 피질과 피질하 백색질의 신호강도 증가를 동반한 뇌변성 부위가 발견되어 PRES의 특징 적인 소견을 보였다. 뇌파검사에서는 간질파가 관찰되지 않았다. 임상경과: 내원하여 한차례 전신 근간대 경련 보여 phenytoin 300 mg/day 투여 하였고, PRES의 원인으로 스테로이드의 사용이 가 능성 있을 것으로 보여 경구 prednisolone 은 10 mg/day 감량 하고, 혈압 조절을 위해 nifedipine 60 mg을 투여하였다. 이후 더 이상 경련 보이지 않아 phenytoin 은 100 mg으로 감량 하였고, 입원 15일 째 시행한 추적 뇌 자기공명영상에서는 T2 강조영상에서 보였던 양측 측두부 및 후두부의 고신호 강도의 병변은 호전을 보였다. 결론: RPES는 주로 고혈압을 동반하지만, 면역억제제나 항암제를 투여 받던 환자에서도 보고되고 있으며 급성이나 아급성으로 나타나 는 두통이나 의식변화, 시각장애를 보인다. 경련은 보통 신경학적 증상의 초기에 나타나며 대부분 대발작이고 특징적인 뇌파소견은 없 다. 적절한 대증치료를 하였을 경우 대부분은 임상증상과 뇌 영상검사의 변화소견이 수일에서 수주이내에 완전한 회복을 하는 것으로 보고되고 있다. 신증후군 환자에서 steroid 투여 중 나타난 PRES 는 세계적으로도 드물뿐 아니라 국내에서는 보고된바 없다. 본 증례 와 같이 스테로이드 혹은 면역억제제 치료를 받고 있는 신증후군 환자에서 치료 중 갑작스런 의식혼탁, 지남력 장애, 두통, 경련 등의 급성 신경학적 징후가 나타나면 PRES의 가능성을 의심하고 영상검사를 이용한 정확한 감별진단과 원인에 따른 적합한 치료가 필요할 것으로 사료된다.
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