대한신장학회

논문분류	추계학술대회 초록집
제목	Pathophysiology and Treatment of IgA Nephropathy
저자	Myung-Gyu Kim
출판정보	2014; 2014(2):
키워드
초록	IgA 신증은 가장 흔한 사구체 신염으로서 메산지움에 polymeric IgA의 침착과 이로 인한 조직학적 손상을 동반하는 질환이다. 단순히 IgA의 침착정도로 임상양상을 예측할 수 없으며, 다양한 요인이 복합적으로 예후에 영향을 미친다. 최근까지 밝혀진 핵심적 인 병인은 B세포로부터 galactosylation이 결핍된 이상 항체인 IgA1이 생성되는데, 이러한 이상 IgA1의 경첩부위(hinge)가 항원으 로 작용하여서 자가항체와 면역복합체를 형성하는 것이다. 특히 감염질환 때 생성되는 항 세균 항체가 IgA1과 결합하는 자가항체로 서 역할을 할 뿐 아니라, 감염 시 활성화되는 단핵세포가 이러한 항원을 보다 효율적으로 가공하고 표현하여서 면역복합체의 생성을 촉진하게 된다. 특히 상기도 등의 점막감염이 이상 IgA1의 생성과 관련이 있으며 최근에는 soluble CD89이 IgA1 면역복합체의 메 산지움 내 침착과 염증반응을 유도하는 것으로 보고되었다. 따라서 면역복합체의 형성과 염증반응을 차단하는 것이 치료의 근간이 될 수 있지만 아직까지 최적의 치료는 아직 확립되어 있지 않다. 우선 ACE 억제제/ARB 제제를 투여하여서 단백뇨를 하루 1 g 이하 로 감소시키는 것이 중요하며, 단백뇨가 조절되지 않는 경우 스테로이드를 투여하였을 때 신생존을 유의하게 개선시켰다는 연구가 보고되어 있다. 하지만 스테로이드 사용에 대해서는 여전히 논란이 있으며 최근에 이와 관련된 대규모의 전향적 연구들이 진행되고 있다. 편도절제술은 주로 일본에서 좋은 결과들을 보고하고 있지만 유럽 등의 연구에서는 효과가 뚜렷하지 않아 향후 대규모의 전향 적 연구가 필요한 실정이며 치료 효과가 인종 간에 차이가 있는지? 편도선염이 없는 환자나 신기능이 감소된 환자에서도 효과가 있 는지? 등에 대해서도 밝혀져야 하겠다. Cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, sirolimus 등의 면역억제제는 소규모 연구를 통해 좋은 효과를 보고하고 있지만 다른 종류의 사구체 신염과는 달리 결과가 일정하지 않으며, 가이드라인에서도 아직까지 확립된 치료로 권고하고 있지 않다. 그동안의 대규모 연구가 주로 경한 환자를 대상으로 하였기 때문에 향후에는 신기능이 감소되고 나쁜 예후인자를 갖는 환자에게 어떤 치료 전략을 세워야 할 지와 조직학적 소견(Oxford classification)에 따라 어떤 약제를 사용할 지 등 IgA 신증의 치료에 있어서 보다 많은 치료 경험과 연구가 필요하겠다.
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