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논문분류	추계학술대회 초록집
제목	C3 Nephropathy
저자	Su-Hyun Kim
출판정보	2014; 2014(2):
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초록	C3 nephropathy (C3 glomerulopathy)는 매우 드문 신장질환으로 과거에는 다른 면역글로블린의 침착이 없고 C3 침착만 있는 경우를 의미했으나 최근 연구에서는 주로 C3 침착이 주로 보이는 경우로 정의한다. 면역형광현미경에서 C3의 침착이 특징적으로 보 이며, dense deposition disease와 C3 glomerulonephritis의 아형으로 분류된다. Dense deposit disease는 흔히 막성증식성 사구 체신염 2형으로 알고 있는데 최근 연구에 의하면 C3 nephropathy의 한 유형으로 분류하고 있다. 임상양상은 고혈압, 단백뇨, 혈뇨 등의 보이며 신장 기능이상을 동반하는 경우도 있다. 조직검사에서 백만명 당 1-2명 정도로 보 이는 드문 질환으로 주로 평균연령 21세 의 젊은 연령에서 호발한다. Dense deposit disease는 주로 평균 연령 14세 정도이지만 1/5의 환자에서는 60세 이상에서 발생하기도 한다. Dense deposit disease는 10년내에 말기신부전으로 이행할 가능성이 30-50 %로 높은 반면 C3 glomerulonephritis는 25% 정도이다. 신기능이 악화되어 신이식을 받을 경우, 사구체질환의 재발의 가능성이 50-75%로 높은 질환으로 알려져 있다. 병인은 대체보체경로 (alternative complement pathway)의 이상으로 발생한다. 일부연구에 의하면 complement factor Hrelated 5 gene (CFHR5)의 이상소견이 관찰되거나 C3의 아미노산기에 문제가 발생한다는 보고도 있다. 치료는 특별한 약물이 알 려져 있지 않으며 ACE 길항제 혹은 ARB 등의 대중적인 치료가 주이다. 이론적으로 혈장교환술이 자가항체를 제거하는데 도움이 될 것으로 보이지만 일부 보고에서는 혈장교환술 후 시행한 신이식 후 다시 재발했다는 보고가 있어 제한적으로 보인다. C5 항체인 Eculizumab으로 치유된 증례보고도 있어 추후 보체의 활성화를 저지하는 약물에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.
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