대한신장학회

논문분류	춘계학술대회 초록집
제목	A Case of Eclampsia in a Pregnant Woman with Gitelman Syndrome
저자	Minhyeok Lee, Hyo-Jin Yun, Kyung-Ho Lee, Dong-Il Kim, Se-Hee Yoon, Won-Min Hwang, Sung- Ro Yun
출판정보	2015; 2015(1):
키워드	지텔만증후군,자간증,저칼륨혈증
초록	서론: 지텔만증후군은 저칼륨혈증, 대사성알카리증, 요중 칼슘 배설의 감소, 저마그네슘혈증 및 레닌, 알도스테론증의 증가를 보이는 상염색체 열성 유전성세뇨관질환이다. 임신 중 지텔만증후군 환자의 임상양상에 대해서는잘 알려져 있지 않으며 임신중 산전검사로 우연히 발견된 지텔만증후군 환자에서 자간증이 발생하여 이에 대해 보고하는 바이다. 증례: 31세 여자로 임신 초기에 산전검사로 시행한 소변검사에서 단백뇨 의심 소견 있어 신장내과 내원하였다. 이에 대해 혈액검사 및 소변검사 시행하였으며 소변검사 에서는 단백뇨는 정상이었으나 혈액검사에서 Na 132 mmol/L, K 2.72 mmol/L, Cl 92.2 mmol/L, total CO2 26.9 mmol/L로 심한저칼륨혈증 소견을 보였다. 저칼륨혈증에 대한 추가적인 검사를 진행하였다. 혈청 K 2.70 mmol/L, Osmolality 271 mOsm/Kg, 소변 K 50.79 mmol/L, Osmolarity 649 mOsm/Kg으로 TTKG 7.8으로 신장으로의 칼륨 소실 소견을 보였다. 동맥혈가스분석검사는 pH 7.489, PaCO2 35.8 mmHg, PO2 112.1 mmHg, HCO3 27.4 mmol/L로 대사성 알칼리증이 있었다. 소변 Ca 0.02 mg/dL, Cr 127.57 mg/dL로 소변 Ca/Cr 0.23 mg/gCr로 현저한 저칼슘뇨증 있었으며 환자의 혈압은 100/60 mmHg로 정상이었으며 혈청 Renin 84.80 ng/mL/hr 및 Aldosterone 248.2 ng/dL은 증가되어 임상 양상을 근거로 지텔만증후군 진단하에 보존적 치료하며 경과 관찰 중 임신 33주에 갑자기 전신근경련으로 응급실 내원하였다. 환자혈압은 120/80 mmHg 였으며 혈청 K 3.5 mmol/L로 평소보다 증가되었다. 그러나 Platelet 105,000/uL, BUN 21.8 mg/dL, Cr 2.03 mg/dL, eGFR 32 mL/min/1.73m2로 급성 신손상 및 AST 201 IU/L, ALT 108 IU/L, total Bilirubin 6.15 mg/dL, direct Bilirubin 3.29 mg/dL, r-GT 207 IU/L로 간손상 소견을 보였다. 소변검사에서는 protein +, spot protein/ creatinine 0.2 mg/gCr 로경한 단백뇨를 보였으며 PT 9.9 sec (INR 0.90), aPTT32.4 sec , antithrombin III 22%, d-dimer 2.60 ug/ml, FDP 8.1 ug/ml로 파종성혈관내 응고소견을나타냈다. 환자는 정맥마그네슘 투여 및 내원 당일 분만 진행하였으며 이후 신기능 및 간기능은 점차 회복되었고 현재 경구 포타슘 보충 및 Sprinolactone를 복용하며 경과 관찰 중이다. 결론: 지텔만증후군 환자에서의 임신 중 경과에 대한 보고는 많지 않은 상태로 임신 중 자간증과의 연관성은 뚜렷하지 않다. 본 연구의 증례의 환자는 특이적으로 혈압이 평소보다는 증가하였으나 통상적인 고혈압의 소견은 아니었으며 단백뇨양이 소량으로 전자간증 없이 바로 자간증으로 발현한 것이 특징적이었다. 이것이 기존의 지텔만 증후군의 영향인지에 대한 추가적인 연구가 필요하겠다.
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